近日，59歲的亞先生（化名）將一面寫有“醫(yī)德高尚親和仁愛，醫(yī)術(shù)高超嚴(yán)謹(jǐn)精湛”的錦旗送給了柳州市人民醫(yī)院血液內(nèi)科醫(yī)護(hù)人員，他激動地握著醫(yī)生的手，不停說著“謝謝”，感激之情溢于言表。
亞先生的健康問題始于初夏。今年6月，亞先生開始無端出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱（體溫38度至39度），盡管多次服用布洛芬等藥治療，癥狀仍反復(fù)出現(xiàn)，這給亞先生帶來了極大的痛苦。在被疾病困擾了十余天之后，亞先生的病情開始加重，他的面部和雙側(cè)下肢開始出現(xiàn)水腫，食欲變差，活動能力也明顯下降，只能長時間的臥床休息。雖然亞先生在家屬的陪同下輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求醫(yī)，但始終找不到 “致病元兇”。抱著一線希望，7月3日，亞先生來到了柳州市人民醫(yī)院血液內(nèi)科就診。
接診醫(yī)生了解到患者情況后，便為其抽血化驗，發(fā)現(xiàn)亞先生的C反應(yīng)蛋白、降鈣素原、血沉等炎癥指標(biāo)均升高，胸部CT掃描發(fā)現(xiàn)兩側(cè)肺部有炎癥。一般來說首先考慮是肺部感染引起的發(fā)熱，但患者在外院抗感染治療效果差，檢查也沒有發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致發(fā)熱的病原體，從起病到現(xiàn)在，亞先生血紅蛋白和血小板均低于正常水平，且有胸腔積液、心包腔積液，僅僅是肺部感染無法充分解釋以上的癥狀……
面對棘手的難題，醫(yī)院立刻組織血液內(nèi)科、放射科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心血管內(nèi)科等部門專家開展多學(xué)科會診，專家們將所有線索整合在一起，結(jié)合亞先生的病史和現(xiàn)有的檢查結(jié)果，抽絲剝繭，考慮“致病元兇”可能為血液病（淋巴漿細(xì)胞疾病）或結(jié)締組織病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）。
根據(jù)這一推測，醫(yī)務(wù)人員仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)亞先生右頸部有1粒如花生仁大小的淋巴結(jié)，通過活檢，關(guān)鍵性證據(jù)浮出水面——淋巴濾泡增生！濾泡間區(qū)血管增生明顯，部分深入濾泡內(nèi)形成“雪茄煙”樣結(jié)構(gòu)；部分血管壁有玻璃樣變性，且濾泡間可見顯著的漿細(xì)胞浸潤。這一發(fā)現(xiàn)極大地佐證了大家的想法，同時也指明了下一步追查的方向。
循著這一蛛絲馬跡，血液內(nèi)科連同病理科采用免疫組化、原位雜交等技術(shù)，多方面查證，終于擒獲了“致病元兇”——原來是一種叫做Castleman病的罕見病。
Castleman病是一種淋巴結(jié)病，臨床上的表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，亦可有肝臟、脾臟腫大、血小板減少、發(fā)熱、胸腔積液等表現(xiàn)，這些癥狀/特征沒有特異性，臨床診斷困難，若不能及時得到診斷和治療，一旦病情進(jìn)展，很有可能會危及到患者的生命。為了增進(jìn)廣大醫(yī)務(wù)人員對這類疾病的了解和認(rèn)識，Castleman病于2018年入選國家衛(wèi)健委發(fā)布的《第一批罕見病目錄》。在西方國家，每年大約有6500-7700例患者被診斷為Castleman病，而在國內(nèi)，由于較為罕見，尚未有準(zhǔn)確的患病人數(shù)統(tǒng)計。
血液內(nèi)科團(tuán)隊的醫(yī)務(wù)人員為此查閱了國內(nèi)、外醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)，結(jié)合亞先生的病情，制定了個體化的治療方案，在個體化的治療方案實施之后，亞先生病情迅速好轉(zhuǎn)，發(fā)熱消退，胸腔、心包腔積液消失，貧血糾正、血小板計數(shù)恢復(fù)正常，生活恢復(fù)自理，住院3周后順利出院，現(xiàn)在已經(jīng)恢復(fù)到正常的生活狀態(tài)。
該例罕見Castleman病的成功診治，體現(xiàn)了柳州市人民醫(yī)院多學(xué)科體系對罕見病、疑難疾病的診治水平。醫(yī)院將一如既往追蹤國內(nèi)外醫(yī)療前沿技術(shù)，不斷精進(jìn)醫(yī)術(shù)，用心守護(hù)患者生命健康，讓其恢復(fù)健康，重享美好生活！
